外层渗出性视网膜病变，也就是我们常说的Coats病，是一种具有独特临床特点的眼部疾病，它发病早，往往会给黄斑带来严重病变，病情进展迅速，患者的视力预后通常较差。
1. 疾病的发现与基本情况
- **首次提出**：1908年，George Coats首次提出了本病，当时他认为这是一种病因不明的视网膜毛细血管异常扩张疾病，会伴有广泛的视网膜下液渗出。最初，Coats的报告主要基于检眼镜下的观察，后来才有了相关病理检查。
- **临床特征**：在荧光素眼底血管造影应用之前，典型的Coats病具有一系列鲜明的临床特征。首先，眼底会出现大量白色或黄白色渗出；其次，眼底可见成簇的胆固醇结晶沉着或出血；视网膜血管也会出现异常，呈现梭形或球形扩张，甚至呈花圈状扭曲；部分病例最终会发生视网膜脱离、继发性白内障、虹膜睫状体炎、继发性青光眼等；而且，本病好发于婴幼儿或青少年男性，12岁以下患者占比高达97.2%，通常侵犯单眼，左右眼发病无差异，偶尔也有双眼发病的情况。患者常因视力低下、斜视、白瞳症前来就诊。
- **发病年龄与性别差异**：本病发病年龄跨度较大，从4个月的婴儿到60岁的长者都有发现患病的情况。不过，根据眼底照相与荧光血管造影证实的资料显示，11 - 20岁发病者最多。在性别比例方面，20岁以下患者绝大多数为男性，男女比例在17:1 - 9:1之间。据严密总结的4 - 60岁的75例患者数据，男女比例为6:1 - 4.5:1。以北京协和医院为例，1962 - 2006年确诊的24例（26只眼）青少年Coats病患者中，年龄在1 - 18岁，平均7岁，其中男性18例，女性6例，双眼患病2例且均为女性，10例为右眼患病，16例为左眼患病。
2. 病因探寻
- **病因不明**：Coats病的病因至今仍是个谜。虽然曾有观点认为可能与炎症有关，但实际很少能在患者身上发现炎症病灶。比如北京同仁医院报告的24例中，只有3例存在慢性鼻窦炎、扁桃体炎及慢性中耳炎，其他检查包括OT试验、梅毒血清反应均为阴性。
- **其他可能因素**：Imre报告的8例中有4例肾上腺皮质功能亢进，因此有人考虑内分泌系统失调引起的代谢障碍可能与本病发病有关。早年发现的Coats病多为青少年乃至幼儿型，多数有粟粒状动脉瘤，可能是胎儿发育期母亲患病或其他原因导致发育障碍。所以，视网膜血管壁的先天异常也被认为可能是Coats病的病因之一，而且视网膜小血管床先天性发育异常与遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler病）存在关联。北京协和医院内科就曾收治过1位反复胃出血的患者，外地手术探查未发现溃疡，住院期间经眼科会诊，发现眼底有视网膜粟粒状动脉瘤，从而协助内科诊断为Osler病。
3. 病理与发病机制解析
- **病理改变**：以往曾有Coats患者因被误诊为眼内肿瘤而眼球被摘除，随着诊断技术的进步，这种误诊情况逐渐减少，相关病理报道也随之变少。组织病理检查发现，视网膜血管是主要病变部位，各层视网膜血循环都会受到侵犯，表现为视网膜毛细血管扩张与闭锁，血管内皮细胞与周细胞丧失，血管壁瓦解。随着管壁渗透性改变、视网膜血屏障破坏，血浆及细胞成分渗出，大量类脂渗出积存于视网膜内及视网膜下，进而引起视网膜神经组织及血管的继发性改变。Farkes对Coats病视网膜下渗出物进行化学分析，证实其成分与血浆一致。Kubota等为1名28岁男性Coats患者进行增殖性玻璃体视网膜病变手术时，发现其视网膜上膜的组织病理包括胶原纤维、神经胶质增生、泡沫细胞和淋巴细胞，并指出泡沫细胞是Coats患者视网膜上膜的特征性组织学发现。
- **发病机制探讨**：成年型Coats病由于血管慢性闭塞，血管屏障和代偿功能失调，慢性缺血、缺氧，导致血浆渗出，大量黄色渗出集聚于视网膜下。推测血管床本身的异常、血流迟缓可能是Coats发病的基本病理。临床上其他原因所致血管继发性供应障碍，也会导致血管壁屏障破坏而出现渗漏，形成大片黄色渗出物聚集，比如年龄相关性黄斑变性中出现的大片黄色渗出，曾被称为Coats反应。1963年Woods研究发现，幼年型和成人型Coats病眼底改变相似，但发病原因和机制不同。成人型患者血中胆固醇一般偏高，发病前多有葡萄膜炎史，而幼年型则无。推测在高血脂患者中，葡萄膜炎可在组织中产生某种因素，有利于胆固醇在视网膜内沉积，从而成为Coats病的病理基础之一。Clardella等报告的1名14岁女性Coats病患者自幼为素食者，血中脂蛋白处于低水平，眼底虽呈典型Coats病表现，但黄色渗出相对较少，推测这与她长年素食有关。
4. 临床表现详述
- **症状特点**：早期病变位于眼底周边部时，患者通常没有自觉症状，只有当病变波及黄斑时才会出现视力减退。过去，儿童多是出现斜视或瞳孔区出现猫眼综合征时才来就诊，近年来，家长因发现孩子看电视时头位不正或眯眼而带孩子来医院就诊的情况增多，5岁或更早发现患病的儿童已不罕见。本病患者一般全身情况正常，但文献中也有关于皮肤斑痣与Coats病、家族性肾 - 视网膜营养不良与Coats病、Coats病与肌肉营养不良以及Coats病与Norrie综合征的报告。
- **眼底表现**
- **渗出特征**：玻璃体一般清晰，偶见轻度混浊。视乳头正常或稍充血。在眼底任何部位，以视乳头颞侧或黄斑附近较为多见，会出现单块或多块白色或黄色不规则且隆起的渗出，可高达数个屈光度，多位于视网膜血管下面，浓厚的渗出偶尔会遮盖血管。在渗出的表面和附近，常可见深层出血和发亮小点状胆固醇结晶，周围还有散在及环形排列的小白点。
- **血管改变**：很多病例中，视网膜血管改变明显。主要是视网膜第2分支或第3支以后的小血管，动脉与静脉都会受累，管径不规则，可有白鞘。早期病变主要在小动脉，管径不规则、变细，并有球形或梭形瘤样局部扩张，有时呈环套扭结状，还可能有新生血管和短路交通支形成。早期血管病变，如粟粒状动脉瘤、毛细血管异常等多出现在锯齿缘至赤道间，多见于颞侧周边，以颞下、颞上象限为多，也有先起于鼻侧的情况，其他象限也有发现。
- **病情进展**：进行性视网膜下和视网膜内黄色渗出，早期波及黄斑会使视力受损。黄斑水肿和渗出常呈星芒状或斑块状，有时病变虽会暂时缓解，水肿减轻，但整个病程缓慢进展，视网膜渗出加重，可发展为视网膜局部或全部脱离。局限性视网膜脱离呈球形，颜色黄白发暗，若有深层出血则可能略带灰绿色。仔细检查视网膜脱离或未脱离区域，可发现异常血管和粟粒状动脉瘤、小的和微血管瘤，有助于确立Coats病的诊断。黄斑星芒状或斑块状渗出以后可机化成斑块状，有的病例视网膜有大片出血，甚至侵入玻璃体，日后形成增殖性病变。在病程晚期可并发白内障、新生血管性青光眼、虹膜睫状体炎及眼球萎缩等严重并发症。本病从最初只有几个粟粒状动脉瘤和毛细血管异常发展为渗出性视网膜脱离，所需时间因患者血管异常的范围和程度而异，患眼视力减退程度也因黄斑受害的程度和迟早不同而有所差异。
5. 分期与视力预后
Shields基于150例大样本Coats病患者的治疗结果，将Coats病分为6期：
- **1期**：眼底只有视网膜毛细血管扩张。
- **2期**：毛细血管扩张和渗出，又分为2A和2B两型，2A为渗出性黄斑中心凹外，2B为中心凹渗出。
- **3期**：有渗出性视网膜脱离。
- **4期**：有全视网膜脱离和继发性青光眼。
- **5期**：病程发展至终末期。
视力预后方面，1 - 3期相对较好，4 - 5期则较差。以视力预后最坏为0.1以下计算，1期为0，2期为53%，3期为74%，4 - 5期为100%。视力变坏与诊断时视网膜受到牵连大于5个钟点的范围有关，与起病时年龄无明显相关性。
6. 并发症盘点
Coats病的并发症主要包括黄斑水肿、虹膜新生血管、继发性青光眼和全部渗出性视网膜脱离。
7. OCT/OCTA影像学特征
Coats病在OCT/OCTA影像学上具有独特的特征，能为疾病的诊断和病情评估提供重要依据，但具体特征还需要结合更多临床案例和研究进一步深入分析。比如在富平泽明眼科医院的临床实践中，通过对大量Coats病患者的OCT/OCTA影像分析，发现了一些典型的表现，如视网膜各层结构的变化、血管形态的异常等，但这部分内容还需要更多数据和研究来详细阐述，以便更好地帮助临床诊断和治疗。
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